Distonia é o termo usado para descrever um grupo de doenças caracterizado por espasmos musculares involuntários que produzem movimentos e posturas anormais. Esses espasmos podem afetar uma pequena parte do corpo como os olhos, pescoço ou mão (distonias focais), duas partes vizinhas como o pescoço e um braço (distonias segmentares), um lado inteiro do corpo (hemidistonia) ou todo o corpo (distonia generalizada).
Na maioria das vezes, a causa não é conhecida. Acredita-se que os movimentos anormais sejam o resultado de uma disfunção de uma parte do cérebro conhecida como núcleos da base. Em algumas situações, quando os núcleos da base deixam de funcionar de modo adequado, alguns músculos contraem de forma excessiva e involuntária produzindo movimentos e posturas distônicas.
As formas focais de distonias são as que acometem uma região limitada do corpo. Na maioria das vezes, o início dos sintomas ocorre na idade adulta, geralmente após os 30 anos de idade. As primeiras manifestações são quase imperceptíveis, aparecem apenas em alguns momentos do dia e podem ser desencadeados por algum ato motor específico, como por exemplo falar, ler, escrever ou andar.
Os tipos mais comuns de distonias focais recebem denominação específica de acordo com a parte do corpo afetada e os principais são:
*Blefarospasmo
*Distonia oromandibular
*Torcicolo espasmódico
*Disfonia espasmódica
*Câimbra do escrivão
Blefarospasmo - É uma forma de distonia que acomete os músculos situados em volta dos olhos e que são reponsáveis pelo fechamento das pálpebras. Os primeiros sintomas aparecem na forma de um aumento na freqüência dos piscamentos, sensação de irritação nos olhos ou sensibilidade aumentada à luz. Com o passar do tempo, os piscamentos tornam-se mais freqüentes e intensos e dão lugar a espasmos musculares que dificultam a abertura dos olhos. Em alguns casos, pode haver grande dificuldade de visão e alguns pacientes necessitam de ajuda para a realização de suas atividades habituais. Os espasmos são agravados pelo estresse e pela exposição à luz intensa e por esses motivo muitos pacientes referem algum alívio com o uso de óculos escuros.
Distonia oromandibular - É caracterizada por espasmos no território inferior da face, tais como os lábios, boca, língua e mandíbulas. Dificuldade para abrir e/ou fechar a boca, mastigar, deglutir alimentos e articular as palavras são os sintomas mais freqüentes e contribuem para o embaraçamento social que muitos pacientes apresentam.
Disfonia espasmódica - É uma forma de distonia focal com envolvimento dos músculos das cordas vocais. A alteração da voz é causada por espasmos involuntários das pregas vocais, laringe e faringe. Freqüentemente encontra-se associada à distonia de outros músculos faciais. Dependendo do tipo de contração, a voz pode apresentar uma qualidade entrecortada, com falhas e quebras ou então apresentar uma sonoridade que lembra um sussurro.
O Torcicolo espasmódico - É a forma mais comum de distonia e acomete os músculos que sustentam o pescoço. Os espasmos podem ocorrer em um ou vários músculos de um ou ambos os lados. Dessa forma, a cabeça e o pescoço podem apresentar alterações variáveis da postura (rotação, desvio lateral, para frente, para trás ou uma combinação desses movimentos) Em alguns casos, o torcicolo pode produzir dor. Além disso, é comum a ocorrência de variações na intensidade dos sintomas que costumam piorar durante períodos de estresse e de cansaço e melhorar com o repouso ou quando em posição horizontal
A Câimbra do escrivão é quando um membro superior é acometido por movimentos distônicos, no início, os espasmos musculares ocorrem apenas durante um tipo específico de movimento como, por exemplo, escrever, digitar ou tocar um instrumento musical. Nessa fase, as distonias são conhecidas como câimbras ocupacionais. A mais comum é a câimbra do escrivão que ocorre apenas durante o ato de escrever e permanece restrita ao membro que está sendo utilizado. Entretanto, com o tempo, os espasmos podem ocorrer durante a realização de outros movimentos ou mesmo durante o repouso. Não se conhece a relação entre a utilização continuada de um grupo muscular e o aparecimento de distonia porém alguma disfunção nos núcleos da base parece ser decisiva para o desenvolvimento dos sintomas.
As Distonias Segmentares
Nas distonias segmentares, vários grupos musculares situados em regiões vizinhas são acometidos. O exemplo mais comum é a distonia cranial que é uma combinação do blefarospasmo e distonia oromandibular. Pode haver comprometimento da língua, faringe laringe, cordas vocais e músculos do pescoço.
Outros tipos de distonias segmentares incluem a distonia braquial (um ou ambos os braços), crural (membros inferiores) e axial (tronco e/ou pescoço).
As Hemidistonias
Podem ter início em qualquer idade e acometem os músculos de um mesmo lado do corpo. As partes mais acometidas são os membros de um mesmo lado. São mais raras do que as formas focais ou segmentares e costumam estar associadas a lesões estruturais nos núcleos da base do lado oposto ao do lado afetado do corpo.
As Distonias Generalizadas
São formas mais raras de distonias. Os primeiros sintomas ocorrem na infância ou na adolescência, geralmente na forma de contrações distônicas em um ou ambos os pés, inicialmente durante o andar e, com o passar do tempo, também durante o repouso. A evolução é lentamente progressiva e, com o passar do tempo, várias outras partes do corpo vão sendo envolvidas causando intensa dificuldade motora. Nos casos mais avançados, há dificuldade para andar e os pacientes necessitam ajuda para a maioria das atividades diárias. As distonias generalizadas podem ser esporádicas (quando não há outros membros afetados na família) ou hereditárias (quando ocorrem outros casos na mesma família).
TRATAMENTO
O tratamento ideal seria aquele que pudesse eliminar sua causa. Entretanto, apesar dos recentes avanços obtidos e do nível de sofisticação obtido pelos novos métodos diagnósticos, na maioria das vezes não se encontra uma causa para a doença. Dessa forma, os esforços tendem a concentrar-se em encontrar modos de reduzir a intensidade dos sintomas.
Tratamento farmacológico -
É aquele que utiliza medicamentos que podem interferir nos mecanismos de controle motor para reduzir a intensidade das contrações anormais. Esses grupo de drogas compreende os relaxantes musculares e algumas substâncias que atuam diretamente nos neurotransmissores dos núcleos da base. Costuma ser eficaz em algumas formas de distonias generalizadas da infância mas sua eficácia é bastante limitada nas distonias focais e segmentares do adulto.
Toxina botulínica -
A toxina botulínica é uma substância produzida pela bactéria Clostridium botulinum que possui a propriedade de interferir no processo de contração muscular. Isso pode ser feito de modo controlado injetando-se pequenas doses dessa substância diretamente nos músculos afetados. O tratamento é local e a ação ocorre exclusivamente em nível muscular. É o método mais eficaz para as distonias focais e segmentares do adulto e seus efeitos colaterais são discretos e transitórios. A ação terapêutica da toxina botulínica tem início poucos dias após a administração e seu efeito dura em média 2 a 4 meses. Existe, portanto, necessidade de injeções periódicas de toxina botulínica.
Tratamento cirúrgico -
Deve ser reservado para casos específicos, principalmente aqueles que apresentam pouco ou nenhum benefício com os vários tipos de tratamento medicamentoso.
Tratamento Fisioterapeutico -
Segundo Marsden e Quinn (1996) a fisioterapia é de grande beneficio para evitar contraturas musculares, e essencial após a aplicação da toxina Botulínica, pois desempenha um importante papel no controle postural, atuando no encurtamento muscular, na fibrose em alguns pacientes. Massoterapia, exercícios passivos e ativos, trabalho de consciência corporal, propicia alivio da dor e melhora condições da vida diária. A fisioterapia é um tratamento que tem beneficio quando empregado junto ao tratamento farmacológico prescrito pelo médico neurologista."
